孔令秋心肌病超声诊断
本 期 导 读 ：
心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。
首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第九讲《手把手教你肥厚型心肌病（HCM）的超声心动图诊断》的第四节《HCM分型及血流动力学（上）》。
华医心诚医生集团孔令秋：肥厚型心肌病分型及血流动力学（上）
本节课同步字幕：
一、分型
有多种肥厚型心肌病（HCM）的分型方法：
01根据是否存在左心室流出道梗阻：
分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。
前者指多普勒超声心动图测量静息或激发时左心室流出道峰值压差≥30mmHg。
又分为静息梗阻性和隐匿梗阻性。
如果患者平时压差>30mmHg，为明显梗阻。如果平时在20mmHg左右，运动后或者服药后升高到100mmHg以上，则患者为隐匿梗阻性。
这是目前临床最常用的分型方法，有利于指导治疗措施的选择。
02根据肥厚部位：
分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、左心室弥漫性肥厚和双心室肥厚。
03根据家族史和遗传学规律：
分为家族性HCM和散发性HCM。这种分型方法有利于指导遗传学研究和进行遗传咨询。
二、血流动力学特点
挑战超声心动图
☝上图是Medscape中有关“挑战超声心动图”的题目，为美国执业医师的考题。
可以看出美国的考题比较重视血流动力学，或者病理生理改变的考核。
Q:
左上（图1）为降主动脉中的血流动力学频谱。从剩余的5张图中（均是二尖瓣返流的频谱），选出和图1是同一患者的频谱。
图1中有双峰，提示患者有SAM现象，提示患者有HCM。其余5张图中，哪个是HCM？
A:
从心电图看，只有左下和图1相同。
其他的为什么不是？这就需要从血流动力学特点考虑。
前文中已经提及主动脉瓣狭窄（AS）和HCM的鉴别，二者是不同的。
从听诊上，有各自的特点。
01
听诊区不同：
在主动脉瓣第一听诊区可以听到收缩期喷射样的杂音，向颈部传导，即所谓的主动脉瓣狭窄杂音。
实际上，HCM患者也会有类似的杂音，但局限在患者的主动脉瓣第二听诊区。
02
听诊时间不同：
AS患者，全收缩期都有杂音，在收缩中期比较响亮。
对于HCM患者，杂音在收缩中晚期更响亮些。患者在直立状态下，杂音更往前些。如果患者突然下蹲，心腔容量增大，杂音会往后推迟一些。这是HCM与体位相关的杂音变化。
上方的三张图均是HCM的杂音，分别为：静息状态、Valsalva动作或者站立以后（杂音非常靠后）、快速下蹲以后。
对于AS患者而言，影响可能不大。
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院
