孔令秋心肌病超声诊断
本 期 导 读 ：
心诚学院由华医心诚医生集团开办，并设立“才俊讲堂”栏目，邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。
首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第九讲《手把手教你肥厚型心肌病（HCM）的超声心动图诊断》的第七节《如何提高HCM的检出率？》。
华医心诚医生集团孔令秋：如何提高肥厚型心肌病的检出率？
本节课同步字幕：
如何提高肥厚型心肌病（HCM）的检出率？首先要明确HCM的诊断标准。
一、诊断标准
（一）成人
HCM的定义为：
任意成像手段（超声、磁共振或者CT）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。
遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其它特征来明确是否为 HCM。
（二）儿童
诊断标准与成人一样，诊断 HCM 需要保证LV 室壁厚度 ≥ 预测平均值 + 两倍标准差（SD）。
（三）亲属
对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声、磁共振或者 CT）检测发现无其它已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊 HCM。
在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和表现。
二、容易漏诊的情况
（一）心尖肥厚型心肌病（AHCM）
心电图
01上图中V2、V3、V4、V5、V6导联，T波明显深倒置。
这类患者为AHCM，漏诊率非常高。
02该患者的造影结果显示类似黑桃尖的改变，是典型的AHCM的改变，但是医生在临床中可能会忽视。
03
AHCM患者的临床分期，分为早期、中期和晚期。
早期以肥厚为主，后期心尖慢慢往外凸，最后可以形成室壁瘤。使用磁共振对该类患者进行鉴别诊断，是非常有帮助的。
对于AHCM患者，如果心电图（+），彩超（-） ➨ 进行超声造影检查 ➨ 如果仍不能确诊，结合磁共振和左心室造影来明确诊断。
形形色色的AHCM合并室壁瘤
这类患者是最常漏诊的。如果发现心电图有异常，应及时提示心脏超声医生，那么对诊断该病会很有帮助。
（二）隐匿性梗阻
隐匿性梗阻的患者平时没有压力阶差，但是活动后/突然下蹲/做Valsalva动作，压差阶差可能发生改变，此时考虑患者有隐匿性梗阻。
除此之外，还有Brockenbrough-Braunwald-Morrow征。患者在正常窦性心律下，早搏之后的心动周期的压力阶差（约130mmHg）比之前的（约20~30mmHg）高很多。这是鉴别患者是否存在左心室流出道梗阻的非常重要的方法。 但国内很多医生没有掌握或者不知道该方法，这是非常可惜的。
（三）其他问题
HCM的超声表现一般是室间隔和左心室不对称性肥厚，室间隔/后壁>1.5。
但该患者不同。从长轴观察，后壁更厚，间隔反而厚的并不明显。从短轴观察，下壁、侧壁处的肥厚非常明显。该患者也是HCM，只是不符合常规肥厚的节段。
心电图提示右束支传导阻滞，彩超结果无异常，但磁共振结果提示存在前侧壁局限性肥厚，因此该患者是HCM。
其他节段的肥厚，包括前间隔肥厚、前壁肥厚、侧壁肥厚、整体肥厚。还有二尖瓣附瓣引起的问题。
乳头肌肥大引起的HCM，乳头肌可以异常起源于前侧壁，类似于假腱索的异常肌束。
小 结
下列类型的HCM容易漏诊：
❖ 心尖肥厚型心肌病
❖ 非梗阻型肥厚型心肌病
❖ 室间隔其它节段肥厚为主的肥厚型心肌病
❖ 二尖瓣叶异常所致肥厚型心肌病
❖ 腱索和(或)乳头肌肥厚型心肌病
❖ 终末期肥厚型心肌病
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬┆编辑：徐凌一┆来源：心诚学院
