病例解读 |【名侦探心学院】第21期 千丝万缕的心肌陷阱
2023年10月25日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第21期 “千丝万缕的心肌陷阱”重磅上线，此次培训邀请到阜外华中心血管病医院田新桥教授担任主席，参与讲课的专家有汕头市中心医院王良玉教授，中山市人民医院刘少中教授，福建省立医院戴莹教授。本期请跟随四位名侦探一起在千丝万缕的心间谜团中挖掘真实线索，解开淀粉样变的真相，让心脏摆脱危机。
Part1 精彩内容回顾
斑点追踪技术在心脏淀粉样变筛查与识别要点
汕头市中心医院 王良玉教授
重点内容提炼：
斑点追踪技术，典型心尖保留型，基底降低很明显，高度敏感和特异对心肌淀粉样变的诊断有很大帮助。
一项意大利真实世界研究引发的对CA超声心动图筛查标准的思考
中山市人民医院 刘少中教授
重点内容提炼：
CA已成为全球心力衰揭(HF)和死亡的新兴原因。超声心动图是最常引起怀疑CA的一级成像技术，显示了基础浸润性心肌病的特殊体征(“红旗征”),但受限于实用性，CA的超声心动图识别仍然具有挑战性，导致诊断显著延迟，影响预后；
意大利一项真实世界研究或填补了超声心动图红旗征识别CA的临床准确性和实用性方面的知识空白研究结果表明，在研究的6个红旗征中，心尖保留或至少两个红旗征的组合(PE/AVV/GS/RFP)提供了>70%的诊断准确性；
根据研究结果，在年龄≥55岁的患者中，主要是患有LVEF保留的非扩张型左室肥厚，结合临床检查的适应症信息与高风险的临床情境，提出系统性超声心动图红旗征方法似乎是合理的。
ATTR病例分享
福建省立医院 戴莹教授
病例分享：
病例一
患 者：女性，68岁
主 诉： 以“头晕1周”平车入院。
既往史：糖尿病十余年、焦虑症五年余、肠易激综合征2年、周围神经病变、骨质疏松。
辅助检查：
BNP3663pg/ml，prBNP4207pg/ml，cTnl-H180ng/L
血清轻链：免疫球蛋白K链5.47g/L,ℷ轻链3.02g/L,K/ℷ1.81
尿液轻链：免疫球蛋白K链18.9g/L,ℷ轻链4.31g/L,K/ℷ4.39
心电图(2015年9月）
性心动过缓
II、III、AVF、V1-V4导联胚胎r
非特异性室内传导阻滞
T波低平、双向（I、aVL）
肌电图：
上下肢周围神经严重损害（运动、感觉纤维均受累，轴索+髓鞘损害）
超声心动图：
超声所见总结：
室间隔及左、右室壁增厚，心肌回声颗粒样增强
房间隔、乳头肌及房室瓣增厚
双房增大
左、右室舒张受限，收缩功能轻度降低。
CMRI：
双房舒张运动受限
心肌首过灌注未见异常，延迟扫描左、有心室均可见弥漫性粉尘样强化，以心内膜下强化为著增大、心室腔较小。左室壁普遍增厚，房间隔及右室壁增厚。双心室收缩功能降低
提示：心肌淀粉样变（AL型可能性大）
PYP SPECT
心肌摄取显像剂明显增高（3分），H/CL＞1.5，提示ATTR
左室壁运动减弱，心功能降低
基因检测报告
家族型转甲状腺素蛋白淀粉样变性病
腕管综合征
病例分享：
病例二
患 者：男性，65岁
主 诉：气促半年，加重1月余，步行就诊
既往史：5年前左手中指腱鞘结核
辅助检查：
BNP6733pg/ml，cTnl-H212ng/L
血清轻链：免疫球蛋白K链3.01g/L,ℷ轻链27.9g/L,K/ℷ0.11
免疫球蛋白游离K链15.97g/L,ℷ轻链229.96g/L,K/ℷ0.0659
尿液轻链：免疫球蛋白K链25.5g/L,ℷ轻链324g/L,K/ℷ0.08
心电图：
窦性心律
不完全型右束支传导阻滞
左前分支传导阻滞
QT间期延长
ST段压低（V5、V6），T波低平、双向（II、III、aVF、V3-V6)
超声心动图：
超声所见总结：
室间隔及左、右室壁增厚，心肌回声颗粒样增强
双房增大
微量心包积液
左室舒张受限
CMRI
左房轻度增大，室间隔及左室前侧壁增厚，右室壁稍增厚；少量心包积液；
心肌首过灌注未见异常，延迟扫描室间隔及左室游离壁壁间见广泛条片状、线装强化，以室间隔为著。
提示：室间隔、左室前侧壁及右室壁增厚，左室心肌纤维广泛纤维化，考虑心肌淀粉样变。
PYP SPECT：
心肌未见摄取显像剂（0分），H/CL＜1.5，不提示ATTR。
骨髓检测报告：
骨髓涂片:浆细胞比较增高，可见原幼浆。
骨髓病理：单克隆浆细胞增生及淀粉样变性。
免疫组化：浆细胞肿瘤伴淀粉样变性，刚果红染色阳性。
病例分享：
病例三
患 者：男，60岁
既往史：肥厚型心肌病
辅助检查：
BNP152pg/ml，cTnl-H 12ng/L
血清轻链：免疫球蛋白K链 、 ℷ链阴性
尿液轻链：小于50mg/L,轻链ℷ＜18.5mg/L
心电图：
窦性心律
肢体导联低电压
超声心动图：
超声所见总结：
室间隔增厚，心肌回声颗粒样增强
左室舒张功能受限，收缩功能未见明显异常
病例分享：
病例四
患 者：男，50岁
主 诉：胸闷4个月年，加重10天
既往史：肥厚型心肌病、糖尿病
辅助检查：
BNP10541pg/ml，cTnl-H 0.09ng/L
心电图：
窦性心律
左前分支传导阻滞
QT间期延长
ST段压低、T波低平倒置（I、aVL、V2-V5）
超声心动图：
超声所见总结：
室间隔、左右室壁增厚，心肌回声颗粒样增强；
双房增大；
少量心包积液；
左室舒张功能受限，收缩功能未见明显异常。
Part2 会议总结
阜外华中心血管病医院 田新桥教授
心超检查符合几点警示征应该进行纵向或提示淀粉样变的可能？
意大利研究提示有2个以上的红旗征，两两组合，就比较高的可能性提示有淀粉样变性，其中有一项心包积液，它的特异性不是很高，超声医师工作中有其它4项的红旗征，如：颗粒增多，房室瓣增厚、心肌肥厚等这几项有两两组合时，淀粉样变性的可能性会更高，除了草莓征的那5项，如有3种病变的话，有条件情况下进行斑点追踪分析，如条件不具备的话，提示临床进一步做核素检查明确诊断，同时还要结合心电图的低电压表现也是很重要的提示。
斑点追踪技术在心脏淀粉样变中的表现特点，心尖保留是非常有特异性的一个指标，在基层中如不具备斑点追踪这一新技术的话，从常规超声上应该如何判断是心尖保留的？
在常规超声上评价冠心病时常会看到各室壁节段运动情况，实际上在做四腔心的时候，看到心尖的运动比较好，其他部位的运动比较差，而且长轴左室的射血功能下降，心尖的运动确较好，就提示我们可能会有心尖保留的情况，心梗时多数都会是心尖部位的运动不好，基底段运动好，这个刚好是相反的，所以碰到这种整体的心脏功能评测不是很好，但是心尖的运动很好，同时有心肌肥厚、还有些心包积液，感觉他的心肌增厚还有点颗粒样改变，或是回声有斑片状的强光，这时二维是可以看出来的，通过调节下增益等可以看出来，这时候不妨把心电图做个斑点追踪分析，看它纵向应变有无“草莓征”，有的话，就更加明确的在报告中要提示不能除外淀粉样变，建议科室如血液科、相关科室必要时做进一步的检查明确。
通常情况下，淀粉样纤维蛋白可以沉积在多个器官，表现多种多样，是需要多学科的管理的，诊断淀粉样变性的心脏线索，包括是在没有高血压或瓣膜疾病情况下的左室肥厚、心力衰竭、舒张功能不全、房颤、传导阻滞、心肌生物标记物升高时，还有心外的很多表现，包括是腕管综合征、椎管狭窄、关节置换等等一系列病人，这些骨关节科病人、血液科病人、肾内科蛋白尿病人；特别心内科的房颤、传导阻滞病人，心外科的巨石症等，这类病人更要注意观察有无心尖运动好，其它部位运动差，有时淀粉样变早期心尖保留，整体运动差异下降不明显，心尖保留的区别并不典型，做斑点追踪可能有意义进一步明确是否有“草莓征”。
可通过二维超声看下，观察、辨别室壁运动的异常是超声医师的强项，心尖有保留很明显的话，基底段、中间段，心肌的僵硬度感觉会更明显，顺应性差更直观，遇到这种情况，可查看患者的其他相关检查结果，如：心电图、血液化验指标，同时做斑点追踪分析，有可疑及时与临床医生进一步沟通探讨，得出有意义结论，或做磁共振、PYP检测等，会减少漏诊的发生。
临床中发现室壁增厚，尤其是老年人，没有明确的原因如瓣膜病或其它相关的疾病，根据红旗征的表现，特别是又存在低电压这一加分项，就可以提示临床。很多病人是由超声医师发现提示临床的，超声是一线的筛查手段，超声医师的重视程度尤为重要，能够为病人的及时诊断提供重要线索。
文内观点针对特定病例，不具备广泛临床指导意义，请勿简单模仿，以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果，本公众平台将不承担任何责任。
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