病例解读 |【名侦探心学院】第20期 “火眼金睛的淀粉解码术”
2023年10月24日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第20期“火眼金睛的淀粉解码术”重磅上线，此次培训邀请到北京医院汪芳教授担任主席，参与讲课的专家有北京大学第三医院陈少敏教授，天津市胸科医院 彭玲教授，西南医科大学附属医院刘洁教授。本期请跟随四位名侦探一起透过心超探寻心肌暗藏的隐患，让“淀粉心”一目了然。
Part1 精彩内容回顾
心脏淀粉样变病例分享
北京大学第三医院 陈少敏教授
重点内容提炼：
警惕超声心动图提示(即在射血分数保留的肥厚、非扩张左心室中至少有一个AC的超声心动图红旗征）的情况下要高度怀疑心脏淀粉样变。
病例分享：
病例一
患 者：男性，71岁
主 诉：间断胸痛10余年，呼吸困难伴双下肢水肿3年。
现病史（10余年）：
劳力性胸闷、胸痛，休息数分钟缓解，外院冠脉CTA LAD50-60%狭窄
阿司匹林100mgQD、瑞舒伐他汀5mgQN、单硝酸异山梨醋片20mgBID、倍他乐克47.5mgQD8
超声心动图(2015年9月）：
心电图(2015年9月）
现病史（3年前）：
活动时气短，双下肢对称可凹性水肿。
胸痛同前。
考虑心力衰竭，予托拉噻米5mgqd*3周后症状好转之后间断服用托拉噻米。
超声心动图检查：
现病史（1年前）：
仍有活动后胸痛、胸闷，无明显呼吸困难。
我院冠脉造影:LM正常;LAD近段狭窄20%-30%，高位对角支、中间支高位OM开口狭窄20%-30%;LCX大致正常;RCA大致正常。
考虑冠脉痉挛，给予地尔硫卓、尼可地尔口服。
NT-proBNP 1400(pg/ml)↑
冠脉造影（2010年10月）：
超声心动图检查：
心电图(2020年10月）：
现病史：
胸痛、胸闷仍间断出现。
间断服用利尿剂无水肿及呼吸困难。
服用阿司匹林有皮肤紫瘾，停用。
无腰痛、肢体疼痛、无力，无尿中泡沫增多，无腹胀、腹泻，无光过敏、皮疹、关节疼痛等表现。
自发病以来，精神好，睡眠好，大小便无明显异常，近期体重无明显降低。
超声心动图检查变化：
既往史、个人史、家族史：
10年前因车祸胸椎骨折。
双下肢及双侧颈动脉粥样硬化1年余。前列腺增生病史1年余。慢性萎缩性胃炎病史1年余。
无高血压、糖尿病等。
四环素过敏。无吸烟史，无饮酒史。
否认早发冠心病家族史。否认猝死、心肌肥厚等阳性家族史。
查 体：
T36.5°C，P63次/分，RR 20次/分，BP 123/75mmHg身高168cm 体重72kg BMI25.5kg/m2
神清语利，查体合作，颈静脉无怒张
肺部：诊清音，未闻及干湿性罗音，无胸膜摩擦音
心脏：心前区无隆起，未触及心尖区抬举样搏动，未触及震额和心包摩擦感。心界向左扩大，心音有力，A2>P2，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音
腹部：腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分
双下肢无水肿。
神经系统查体未见异常。
胸片：
超声心动图：
心电图（2021年11月）
实验室检查：
心脏核磁：
心脏淀粉样变相关检查：
基因检测：未见ATTR基因突变野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变( ATTR wt)。
动态心电图：
窦性心律 Ⅰ度房室阻滞，平均心率60bpm，最慢心48bpm，最快心率84bpm。
房性早搏有149个，成对房早 短阵房速。
室性早博有1226个，成对室早室早二联律室早三联律。
治疗调整：
心率慢，Ⅰ度房室传导阻滞，停用琥珀酸美托洛尔。
尼可地尔片5.0mgTID。
瑞舒伐他汀钙片5.0mgQN。
间断服用托拉噻米。
随访：
协和医院就诊，服用氯苯酸61mg /天。
间断血压高，150/90mmHg ，加用诺欣妥50mgBid ，血压120/70mmHg左右。
病情稳定。
ATTR-CM心超筛查及病例分享
天津市胸科医院 彭玲教授
重点内容提炼：
超声心动图是首选的影像学检查，具有无创、简便、实时性等优势对于不能用已知疾病解释的心肌增厚，需警惕存在CM的可能;应用斑点追踪技术可帮助诊断和鉴别不同原因引起的心肌增厚注重多模态联合诊断。
病例分享：
病例一
患 者：男性，87岁
主 诉：因“间断胸闷憋气3年，呼吸困难10余天” 入院。
既往史：高血压病史8年，最高160/100mmHg，否认糖尿病、否认心脏病家族史。
查 体：舌体肥大，腕管综合征表现。
心电图：
实验室检查：
血常规：WBC 3.9*109/L,N 52%， HGB 129g/L，PLT76*109/L
肝功能：ALB 34.4g/L ,TBIL 17.2umol/L,DBIL 1.5umol/L,ALT 13.4U/L,
AST 23.9U/L
肾功能：UREA 4.7umol/L,CREA95umol/L,UA332umol/L
BNP :746.55pg/ml
胸 片：
超声心动图：
超声诊断：
左室壁心肌增厚，考患心肌淀粉样变
二尖瓣轻度反流
三尖瓣轻 中度反流
肺动脉高压
主动脉瓣轻度反流左室收缩功能尚可
左室舒张功能减低(III级)
心脏核磁：
腕、腰椎核磁：
生物学标志物：
99mTc-PYP心肌显像 :
定量分析：在心脏位置勾画感兴趣区 (ROI)，并镜像到对侧肺部。获得两个ROI内平均计数比，即心脏-对侧肺(H/CL) =1.8。
提示：心肌ATTR淀粉样变性。
基因检测：
随访：
患者心衰再发，于2023年8月再次入院治疗。
超声:LA: 49mm LV:49mm RA:54mm RV: 40mm IVS:14-16mm LVPW: 14mm LVEF:51% PAP:45mmHg二尖瓣单峰非顺序，E峰93cm/s。
二尖瓣轻-中度反流三尖瓣中度反流。
主动脉瓣轻度反流。
病例分享：
病例二：
患 者：男性，71岁
主 诉：因“间断干咳、双下肢浮肿6年，加重伴乏力一周” 入院。
既往史：否认高血压、糖尿病、肾病、脑血管疾病等。
心电图：
超声心动图：
超声诊断：
考虑心肌淀粉样变
主动脉瓣轻度反流
二尖瓣轻-中度反流
三尖瓣轻-中度反流
肺动脉高压
右室收缩功能减低
左室收缩功能减低
左室舒张功能减低(III级)
少量心包积液
腹壁脂肪活检：
淀粉样变的心脏超声诊断及病例讨论
西南医科大学附属医院 刘洁教授
病例分享：
病例一：
患 者：女，65岁
主 诉：以“心累气促1+年，加重2天”入院。
现病史：患者1+年前无明显诱因出现心累气促、心悸，伴双下肢水肿、偶有干咳、胸闷胸痛，有反酸，恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，病程反复，期间规律用药，治疗后症状不缓解，2+天前出现上述症状加重，医院就诊。
既往史：糖尿病2+年，20+年前行胆警切除术左下肢骨折术后20+年，腰椎术后20+年。
超声心动图：
患者完善心肌淀粉样显像：（-)
血清及尿免疫固定电泳示λ (+),血清游离轻链示 血清k轻链1.10g/L，血清λ 0.66g/Lk/λ 1.6667,考虑为心肌淀粉样变(轻链型)
病例分享：
病例二：
患 者：男，41岁
主 诉：以“活动后心累气促10+天”入院。
现病史：10+天前患者于外院行甲状旁腺切除术后出现活动后心累、气促、心悸，7+天前患者透析过程中无明显诱因出现发热，体温最高38.5C，予以“退热药”(具体不详)对症处理后，患者未再发热但仍诉心悸不适，患者遂于我院肾病内科住院治疗，完善心电图提示心房额动。
既往史：既往高血压8+年，诉血压最高200/?mmHg，房颤8+年，20+年前因脾亢导致血小板减少，行“脾切除术”;10+天前于外院行“甲状旁腺”切除术。
超声心动图：
Part2 会议总结
北京医院 汪芳教授
心电图左室高电压会不会合并心脏淀粉样变？
心脏淀粉样变合并心电图左室高电压目前临床上没有发现，但并不是所有心脏淀粉样变的患者心电图都合并左室低电压表现，是否会合并左室高电压目前没有临床证据。
高血压的患者在心脏淀粉样变早期或中期是会有左室高电压的表现的，随着患者心脏功能的降低，后期乃至末期，心电图的变化是会因病情程度的不同会有合并存在的情况。当然典型的是看到心肌肥厚，心电图有左室低电压，首先会想到心脏淀粉样变的可能，但没有心电图低电压表现，并不能完全除外心脏淀粉样变。
房间隔增厚以哪个超声切面测量最佳？
房间隔增厚测量时选择超声切面有大动脉短轴切面、心尖四腔心切面、心尖剑下双房切面。但以抛开卵圆窝的位置可以是上段或下段增厚，相对是剑下切面测量能选取到最厚的部位更准确些。
一些老年人会有一些脂肪性增厚，要与心肌淀粉样变的增厚进行鉴别。心肌淀粉样变主要表现在心肌的沉积引起肥厚，以左室、室间隔为主，同时还会表现舒张功能异常，特别是限制性的表现，如E峰远远高于A峰二倍以上等，减速时间非常快等等，有多个综合的表现。再就是斑点追踪能帮助我们更好的去判断一些问题，尽管心肌淀粉样变，射血分数正常，但做斑点追踪绝大多数都是有异常的。所以还是能够通过其它征象进一步的去强化我们发现的房间隔增厚，但房间隔增厚在浸润性心肌病里是一个非常特异的指征，如果发现了要注意查查其他方面是否有问题。
淀粉样变的患者，房间隔增厚有哪些迹象与规律么？
当看到左室壁增厚的病人，发现有房间隔增厚的这种情况下，更应该去怀疑是否有淀粉样变，因为像其他的肥厚性心肌病、高血压这些都不会引起房间隔的增厚，因此更使我们警惕淀粉样变的可能，在四腔心的切面看房间隔更清楚，进行测量更佳。但如想更全面的去看，其实也是根据先心病、其他瓣膜性心脏病，包括一些需要看房间隔有没有分流等等，常会打到剑下切面去看看，确实在工作量大时，光看四腔心切面也是可以的。
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审校：Susan 刘 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团
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