病例解读|【名侦探心学院】第16期“心室壁厚的追寻”
2023年9月21日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第16期“心室壁厚的追寻”重磅上线，此次培训邀请到中南大学湘雅医院张赛丹教授担任主席，参与讲课的专家有广西医科大学第一附属医院吴棘教授，广州医科大学附属第一医院丁尚伟教授，中南大学湘雅医院国圆圆教授分别进行分享授课。本期我们将跟随四位名侦探一起探析心室壁肥厚线索，追寻真凶守护心脏健康。
Part1 精彩内容回顾
超声心动图在心肌淀粉样变性诊断中的应用和角色思考
广西医科大学第一附属医院 吴棘教授
重点内容提炼：
淀粉样变是一组疾病，患者可能来源于不同临床科室。
遇到不明原因心衰(尤其是HFpEF) 合并心肌肥厚，高度警惕CA，想不到则不可能诊断。
超声心动图虽是最为常用的筛查手段，但临床还需要更为敏感和特异影像学方法多学科合作(MDT)是淀粉样变诊疗的关键。
病例分享
病例一
患 者：男，57岁。
现病史：因“反复胸闷、气喘1年余，再发加重半月”入院心血管内科。否认高血压、糖尿病病史。
查 体：血压126/84mmHg;双下肢轻度陷性水肿生化: NT-proBNP:7742.00pg/ml。
心电图：窦性心律；I、aVL导联异常Q波，心电轴右偏;T波改变，QT 间期延长。
外院冠脉造影: 左冠前降支近段30%-40%狭窄;后降支中段30%狭窄，其余冠脉未见明显异常。
超声心动图：
心脏MRI平扫+心肌灌注DCE+双功能：
血清免疫蛋白固定电泳：k游离轻链阳性。
尿蛋白电泳： 发现M蛋白条带。
皮下脂肪活检:淀粉样变性;结合免疫组化结果，符合AL型淀粉样变性。
诊断:原发性系统性淀粉样变性 (累及心脏、皮肤，1q21，t (11;14)Mayo2004分期Ⅲb，Mayo2012分期IV)治疗:DVD方案(达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松)。
治疗：
病例分享：
病例二
患 者：男，69岁。
超声心动图：
具有所有6个“警示征”，心脏超声高度怀疑心脏淀粉样变。
血清免疫蛋白固定电泳+皮下脂肪活检，符合AL型淀粉样变性。
病例分享：
病例三：
患 者：男，58岁。
现病史：以肥厚型梗阻性心肌病收入心外科。
超声心动图：
除无心包积液外，具有5个“警示征”
CMR (LGE)：
左心室心肌未见心内膜下环形强化。
基因检测：
心脏淀粉样变心超筛查与识别要点
广州医科大学附属第一医院 丁尚伟教授
重点内容提炼：
五大线索助力CA心超筛查与识别
均匀左室壁增厚，心电图非高电压，超声心电矛盾点，警惕心脏淀粉变。
心房增大经典象，左室正常或缩小。
心脏功能受影响，舒张功能会减退。
瓣膜增厚伴反流，瓣膜间隔会增厚。
纵向应变牛眼图，典型心尖保留型，基底降低很明显，高度敏感和特异。
ATTR 心内病例分享
中南大学湘雅医院 国圆圆教授
重点内容提炼：
淀粉样心肌病变是一种浆细胞疾病;
临床表现主要以心力衰竭、低血压为主;
超声心动图红旗征。
病例分享：
患 者：男，73岁。
主 诉：双下肢浮肿伴关节、肌肉疼痛4年。（双下肢膝关节以下、双手腕关节以下麻木、乏力。）
既往史：类风湿关节炎、脑梗、高血压 (近半年因血压低故停用降压药)。
心脏体格检查：心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线0.5cm处，触无震颤，心率85次/分律齐，未闻及杂音。
查体：双下肢非凹陷性水肿。
辅助检查：类风湿因子；血管炎三项；免疫全套；血、尿轻链；血、尿免疫固定电泳（正常）
心电图：
完全性右束支传导阻滞
顺钟向转位
T波改变(II、III、aVF)
电轴右偏
双下肢血管彩超：双下肢动脉硬化
超声心动图：
左房稍大；左室壁增厚，室壁呈颗粒状强回声改变。
瓣膜增厚，约4m
心脏焦磷 酸盐 显像：
基因检查：
诊断：ATTR型心肌淀粉样变。
Part2 会议总结
苏州大学附属第一医院 蒋廷波教授
心超提示淀粉样变患者是否应该直接PYP送检？
心超提示淀粉样变做了血清和尿的固定电泳，没有提示是轻链，可以做磁共振检查，若有典型的心内膜下扫描的延迟强化，有条件的医院可以直接做PYP检测，条件受限的可在常规检查无法明确时做PYP检查。
心超检查符合几点警示征应该进行纵向或提示？
心超医生在做超声检查时，若有怀疑或已经倾向于诊断心肌淀粉样变时，都应该做纵向应变或提示；检查中遇到心肌肥厚伴瓣膜等肥厚时，注意结合询问病史、关注有无心包积液、心电图有无低电压表现等，高度怀疑CA时可做纵向应变并保存图像，后续进行分析明确，并与申请超声检查医师沟通提示进一步检查。
如何结合多学科(MDT)合作，更有效的实现患者的早诊早治？
临床上发现老年患者往往有瓣膜、房间隔的增厚，但室间隔并不一定厚，超声上经常报-老年退行性改变，像这种瓣膜出现老化现象，主动脉瓣口流速稍增快，但还未达到狭窄的标准，且并未发现其它的征象，这种情况是否可考虑早期的心肌淀粉样变的一种表现？超声医师只能报一种现象，不敢提示，心超医生检查中若高度怀疑CA时，及时与申请科室医师沟通，提示临床医生做进一步的完善检查明确诊断。CA是一种系统性的疾病，就诊和住院患者往往遍布全院各科室，因此，心超医生需掌握CA的临床特点、发病机制、临床确诊的手段等基础理论知识，才能及时的，不仅提示临床医生患者有CA的可能，还要提示下一步要进行哪些检查，要在尽可能短的时间内给患者明确诊断，使患者早诊早治。
不做纵向应变，符合哪些心超指征应该提示心脏淀粉样变？
纵向应变一是较耗时，另受成像条件限制及无法收费等，没有条件不做纵向应变的话，根据已发现有的明显警示征，知道有的明显6个表现，着重找找不明显的没有的警示征，若找到3～5个，可以去提示，临床可以进一步的做后续的检查明确。
心超医生需掌握纵向应变技术及分析，在做超声检查时高度怀疑时，还是尽量做个纵向应变保存图像，之后进行分析明确，增加明确诊断的经验和信心。
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审校：李朝辉 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团
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