病例解读 |【名侦探心学院】第15期“淀粉心“现形记

进展非常快，以肥厚为主引起的其他心衰、瓣膜病引起的心衰、肥厚心引起的心衰，这类心衰的病程都较长，哪怕像这几年逐渐出现的法布雷病或线粒体肌病等这些，整体第一个特点是进展比较慢，那淀粉样变的进展还是比较快的，尤其是AL型的，我们能看到有些病人病程1~2个月快速的进展，因此心衰进展速度给我们一个很重要的提醒。

淀粉样变在临床上有一些特征性的表现，前面提到的心电图，以前在诊断时，特别要关注低电压，低电压是特异性非常好的一个指标，但它不是敏感指标，不能等出现低电压了再考虑，要在有心肌肥厚没有高电压时就要考虑到，其他大部分引起肥厚的，如高血压、心肌病、主动脉瓣疾病等都没有低电压的情况。

血压是敏感的指标，淀粉样变多见于老年患者，很多原有高血压的患者，当发现降压药逐渐剂量减少、甚至停药，也是要关注的重要指标。

生物标志物~超敏肌钙蛋白，据临床上统计淀粉样变的病人无论那种类型，超敏肌钙蛋白都是升高的，它的滴度往往是在正常值上线的1~5倍之间。还有患者有无外周运动神经感觉、自主神经功能的异常，另外，从前期的CA患者的总结中，在详实的病历记录中能够提到感觉神经、白内障以及腕管综合征的情况几乎找不到，说明超声和临床医师的理念不够，是我们所欠缺的，需引导临床上遇到怀疑的病人还是要去采集，往往需要多次的病史仔细询问，对其他系统疾病的筛查也是很重要的，在心超上大的三甲医院有经验的心超医师不容易漏掉，第一会去看舒张功能，第二对于像毛玻璃样改变，从右室的肥厚或从房间隔以及瓣膜的增厚等去考虑筛查，但基层医院要从心超上去找到这些特征性的改变，有时还是很难的，还是希望临床的医生从症状体征方面，更多的去寻找线索，然后反过来提醒超声医师去发现影像上的特征。

这九条建议是大家讨论很久后相对凝练出的，它是针对不同的一些表现，比如说：有的是针对BNP的，有的是针对一些主A狭窄的，有的是针对一些有神经系统累及的，包括有家族史的，还有一些白内障啊等等这样的一些改变，因此，它的重要性我想实际上它的横向的比较是并不重叠的，但哪一条对我们来说更容易发现患者，实际上我们是根据第一条，射血分数保留型心衰，第二条就是不明原因的左室肥厚，且特别厚，不能用病人已知的原因和现有的疾病解释这种肥厚的存在，同时无左室扩大，又有典型的、进行性的、加重性的表现，根据这一点心脏科筛查病人，排在第一位。其它警示征各有优势，并不矛盾。

在心肌淀粉样变的诊断中，超声心动图是关键的辅助检查之一，超声医生不要被超声影像禁锢了思维，要通过“心肌增厚”这一线索结合其它的临床表现、相关检查，准确识别出CA，做到早识别早诊断，早治疗。