病例解读 |【名侦探心学院】第10期“消失的它——拯救心脏淀粉样变”
以下文章来源于心诚学院 ，作者黄晓宇
每日五分钟，本事学到家。心血管医生，在这里轻松学超声、写论文。
2023年7月13日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第10期“消失的它——拯救心脏淀粉样变”隆重开幕，此次培训邀请到南京医科大学第一附属医院许迪教授担任主席，参与讲课的专家有南京市第一医院张航教授、复旦大学附属中山医院舒先红教授，南京大学医学院附属鼓楼医院姚静教授。本期请跟随4位名侦探一起通过超声心动图诊断线索寻找消失的它，拯救处于淀粉样变危机中的心脏，真爱护心，让爱永恒！
Part1 精彩内容回顾
重点内容提炼：
转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)是心脏淀粉样变性的一种，按照有无突变可以分为野生型和遗传型。
野生型ATTR (ATTR-CM)可能比以往认为的更为常见，特别是在射血分数保留的老年人中如果未经治疗，ATTR-CM患者确诊后生存期仅2-6年。
ATTRwt患者可合并双侧发腕管综合征、腰椎管狭窄等，ATTRm患者的心脏表现与ATTRwt患者相似;但ATTRm的神经症状通常比ATTRwt严重。
大多数ATTRwt患者诊断时多有心力衰竭症状。心电图可表现为低电压、房室传导阻滞等超声心动图检查异常表现包括左心室射血分数下降等。
重点内容提炼：
心脏淀粉样超声表现：
✦双心房增大；
✦左、右心室壁增厚而心室腔无扩大、心肌内颗粒样强回声；
✦房室瓣增厚、房间隔增厚>5mm、少量心包积液>限制性舒张功能异常；
✦纵向应变峰值绝对值降低，特征性的“心尖保留”模式室壁运动速度<5cm/s，“5-5-5”征。
超声医生在诊断心肌淀粉样变的过程中结合临床，结合影像学方法，“火眼金睛”早识别、早诊断、早用治疗，普惠患者。
重点内容提炼：
在心肌淀粉样变的诊断中，超声心动图是关键的辅助检查之一，超声医师在零零总总的心肌增厚的患者中，通过“心肌增厚”作为第一线索结合其它的六大红旗征的征象，能准确识别该疾病，做到早识别早诊断，早治疗，可明显改善患者预后。
病例分享：
病例一
患 者：男，61岁。
主 诉：反复胸气1年余入院。
心脏超生：左心室增厚11-15mm，LVEF=66%。
冠脉造影：左、右冠状动脉未见明显狭窄及阻塞性病变
ECT: 全身骨显像未见明显异常，心前区未见明显骨外显影
CMR：
免疫固定电泳组套: lgA 入型单克隆球蛋白
骨髓细胞学:浆细胞3.5%.
骨髓流式检验: 异常浆细胞占总数白细胞的6.0%，其中异常单克隆浆细胞占白细胞的5.87% (占总浆细胞的97.82%)
病理诊断:心肌间质内无定性，云雾状物质沉积，刚果红染色呈砖红色，在偏振光下呈苹果绿色。
诊断线索：
心肌增厚
限制性充盈模式
颗粒状强回声
心尖保留的“草莓征”
Part2 会议总结
CA的一个突出表现就是心肌肥厚，在心肌肥厚的病人当中，关于肥心、CA的鉴别首先要结合临床。其次就是原因不明的肥厚，总结有三点：结合临床；结合多模态的影像学方法；分子生物学检查-基因检测，基因检测也是对鉴别诊断有非常大帮助的手段。
CA以前认为是罕见病，目前已经只能称为“少见病”，主要有两个方面的原因，一是影像技术的发展，对CA的认识让我们能得到更多的阳性的信息，对CA的诊断和筛查有更大的帮助。其次是药物的应用，有药物可以治疗，增加了大家的信心，提升了对CA的重视程度，使CA能尽早的被发现和识别。
文内观点针对特定病例，不具备广泛临床指导意义，请勿简单模仿，以免对患者带来负面影响。对于盲目模仿文中方法带来的不良后果，本公众平台将不承担任何责任。
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