病例解读|【名侦探心学院】第8期 让超声点亮左室壁厚真相
以下文章来源于心诚学院 ，作者黄晓宇
每日五分钟，本事学到家。心血管医生，在这里轻松学超声、写论文。
2023年6月27日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第8期“让超声点亮左室壁厚真相”如约上线，此次培训邀请到厦门大学附属心血管病医院苏茂龙教授担任主席，参与讲课的专家有广东省人民医院曾平教授、山大学孙逸仙纪念医院吕函璐教授。本期请跟随名侦探们一起通过超声心动图诊断线索解谜左室肥厚病因精准识别“淀粉心”。
Part1 精彩内容回顾
重点内容提炼：
识别疑似患者，对于明确诊断和改善ATTR-CM患者预后非常重要；
以下9条ATTR-CM“警示征”，特别是超声心动图显示有左室壁厚度≥12mm合并1条及以下特征的患者应考虑CA特别是ATTR-CM的可能:
✦ 心衰(LVEF≥40%)，左心室无扩大伴原因不明的LVH;
✦ 超声心动图示LVH而心电图无QRS高电压表现;
✦ 肌钙蛋白持续低水平升高;
✦ 老年人低压差、低流速主动脉瓣狭窄，伴右心室肥厚；
✦ 因低血压(特别是体位性低血压)不耐受血管紧张素系统抑制剂和/或β受体阻滞剂;
✦ 多发PN，特别是伴有自主神经功能异常(不明原因腹泻与便秘，体位性低血压，尿潴留、尿失禁等)；
✦ 家族性PN;
✦ 老年人双侧腕管综合征和/或腰椎管狭窄；
✦ 反复双眼白内障；
2021ESC建议，在室壁厚度增加（≥12mm）伴心力衰竭、主动脉瓣狭窄或有警示体征/症状的个体中筛查CA，尤其是65岁以上个体；
超声检查是筛查/识别CA不可或缺的影像学方法。
病例分享：
患 者：男，70岁。
现病史：(2014年冠状动脉粥样硬化性心脏病植入支架一枚。）一年前气促，呼吸困难，纳差，咳哦，全身水肿。外院心脏彩超高血压心脏病改变主动脉瓣返流左室射直分数40%，脑钠肽前体2000左右。
既往史：有高血压病史10年，近2年血压正常， 无高脂血症病史。
体格检查：
血 压：100/60mmHg; HR:90次/分。
诊 断：
冠状动脉粥样硬化性心脏病.
高血压3级.
肥厚性心肌病
心功能不全
心脏彩超：
心电图：2022年5月25日
2022年5月10日
实验室检查：
动态心电图：
重点内容提炼：
心脏淀粉样变(CA)成为全球心力衰蝎(HF) 和死亡的新兴原因；
超声心动图是最常引起怀疑 CA 的一级成像技术，显示了基础浸润性心肌病的特殊体征(“红旗征”)，但受限于实用性，CA的超声心动图识别仍然具有挑战性，导致诊断显著延迟，影响预后；
意大利一项真实世界研究或填补了超声心动图红旗征识别CA的临床准确性和实用性方面的知识空白；
研究结果表明，在研究的6个红旗征中，心尖保留或至少两个红旗征的组合（PE/AVV/GS/RFP）提供了> 70%的诊断准确性；
根据研究结果，在年龄≥55岁的患者中，主要是患有LVEF保留的非扩张型左室肥厚，结合临床检查的适应症信息与高风险的临床情境，提出系统性超声心动图红旗征方法似乎是合理的；
临床上需合理地应用系统性超声心动图红旗征，以增加更早诊断 CA 患者的机会，使患者尽快从新型疾病修饰治疗中获益。
Part2 会议总结
心超提示淀粉样变患者是否应该直接PYP送检？
可以。目前临床上对于ATTR型没有太多较好的检查出的指征，患者直接去做PYP，等于先做了筛查，可以避免漏诊ATTR型CA患者，避免耽误该类患者的治疗。
心超检查符合几点警示征应该进行纵向或提示？
目前的临床研究比较倾向于符合心超检查中的6大红旗征，房间隔厚度超过5mm、方式板房室瓣厚度超过5mm，微、少-中量心包积液、室壁厚度呈弥漫性颗粒样强回声或厚度增加，女性患者超过12mm、男性患者超过13mm，多普勒提示限制性充盈模式、斑点追踪检查画出牛眼图，看是否有心尖保留型草莓症(敏感性、特异性较高)等都可以；其他二尖瓣环频谱提示三5征，非压力增高等协助诊断。
如何结合多学科(MDT)合作更有效的实现患者的早诊早治？
超声医生在检查中如怀疑CA，要在诊断中提示怀疑CA，建议去进行筛查，不提示的话，这些病人有可能就被认为并按肥厚性心肌病一直治疗下去了，应用有些药物对CA或肥心多少都会有一些缓解，但不能从根本上解决患者的问题，尤其现在的ATTR型CA有特效药。MDT的前提就是超声是一个非常重要的，是筛查的第一个关口，超声一定要提示这种可能性，一定要把这个CA最出的、最可疑的的筛查出来，去提示临床，后续才有PYP等进一步的筛查，进一步的去确诊，才能达到早期诊断早期治疗。
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审校：Susan 刘 ┆编辑：胡欣妍┆来源：华医心诚医生集团
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